Cystic fibrosis
توضیح کلی
فیبروز کیستیک عبارت است از یک بیماری ارثی غدد تولیدکننده مخاط و سایر غدد برون‌ریز بدن. در اثر این بیماری، راه‌های هوایی در ریه‌ها دچار انسداد می‌شوند و لوزالعمده نمی‌تواند آنزیم‌های ضروری برای هضم چربی‌ها را به....................
Cystic fibrosis
توضیح کلی
فیبروز کیستیک عبارت است از یک بیماری ارثی غدد تولیدکننده مخاط و سایر غدد برون‌ریز بدن. در اثر این بیماری، راه‌های هوایی در ریه‌ها دچار انسداد می‌شوند و لوزالعمده نمی‌تواند آنزیم‌های ضروری برای هضم چربی‌ها را به درون روده‌ها ترشح کند.
علایم شایع
دوره نوزدادی:
مدفوع ضخیم و چسبناک (مکونیوم)، که ممکن است باعث انسداد روده شود. در مراحل بعدی:
خوب وزن نگرفتن بچه علی‌رغم اشتهایی خوب
مدفوع چرب و بدبو با حجم زیاد
گاهی به علت این که هوا به‌تدریج در قفسه سینه حبس می‌شود، قفسه سینه کودک ظاهری شبیه بشکه پیدا می‌کند.
سرفه مزمن
بروز مکرر عفونت‌های شدید تنفسی که خلط چسبانکی تولید می‌کنند که به سختی با سرفه بیرون می‌آید.
عرقی که نمک آن زیاد است.
بزرگ شدن کبد و طحال
علل
عوامل ژنتیکی. بسیاری از مردم حامل ژن فیبروز کیستیک هستند. وجود ژن‌های معیوب باعث تولید مخاط غیرطبیعی در دستگاه تنفسی و گوارشی و غدد عرق می‌شوند. وجود مخاط غیرطبیعی نیز به نوبه خود باعث انسداد مجاری هوایی در ریه و بروز عفونت، و نیز هضم و جذب ناکافی غذا می‌شود.
عوامل افزایش دهنده خطر
سابقه خانوادگی فیبروز کیستیک. اگر هم مادر و هم پدر از خانواده‌ای باشند که فیبروز کیستیک در آن وجود داشته است، شانس بروز بیماری در کودک آنها 1 به 4 است.
پیشگیری
اگر سابقه خانوادگی فیبروز کیستیک دارید، پیش از ازدواج مشاوره ژنتیکی انجام دهید.
عواقب مورد انتظار
این بیماری در حال حاضر علاج‌ناپذیر است و غالباً بیمار در همان بچگی فوت می‌کند. مراقبت دقیق و درازمدت توسط والدین و تیم پزشکی به کودک کمک می‌کند تا زندگی تقریباً راحتی داشته باشد. البته کودکانی که دچار انواع خفیف‌تر بیماری هستند تا دوران بزرگسالی زنده می‌مانند، خصوصاً اگر این بیماری زود تشخیص داده شود. میانه طول عمر 28 سال است.
محققان ژن مسؤول بیماری فیبروز کیستیک را کشف کرده‌اند. هم‌اکنون در مورد روش‌های نوین پیشگیری و درمان این بیماری کارهای زیادی در حال انجام هستند.
عوارض احتمالی
ذات‌الریه
برونشیت مزمن
برونشکتازی
اختلالات آب و الکترولیت، به خصوص در هوای گرم
سوءتغذیه
پولیپ بینی
افتادگی یا بیرون زدن راست روده از مقعد
درمان
اصول کلی
- بررسی‌های آزمایشگاهی برای تجزیه و تحلیل عرق، مدفوع، و مایعات گوارشی برای تأیید تشخیص
- رویکرد تیمی برای کمک به مراقبت از کودک (درمانگر تنفسی، پرستار، متخصص تغذیه، فیریوتراپ، مشاور، مددکار اجتماعی)
- اهداف درمان عبارتند از پیشگیری و درمان نارسایی تنفسی و عوارض ریوی
- تا جایی که می‌توانید اطلاعات خود را در مورد این بیماری بالا ببرید. توجه داشته باشید که رژیم غذایی، دارو، و تشخیص زودهنگام عفونت بسیار مهم هستند.
- روش تخلیه روزانه مخاط ریه‌ها با تغییر وضعیت بدن و نیز ضربه زدن به قفسه سینه برای تکان دادن و نرم کردن تکه‌های مخاطی چسبناک، به شما یاد داده خواهد شد.
- هر گاه کودک علایم تنفسی دارد، از دستگاه بخور استفاده کنید. رطوبت به نازک کردن مخاط کمک می‌کند و بنابراین مخاط راحت‌تر با سرفه خارج می‌شود. دستگاه بخور را هر روز تمیز کنید.
- واکسیناسیون کودک خود را به روز نگاه دارید. کودک باید واکسن آنفلوانزا نیز دریافت کند.
- کودک خود را تشویق کنید تا زندگی طبیعی و فعال تا حدی که می‌تواند داشته باشد.
- پیوند ریه نیز تدریجاً به جرگه روش‌های درمانی پیوسته است.
داروها
آنزیم‌های گوارشی
آنتی‌بیوتیک برای عفونت تنفسی
با استفاده از دستگاه ریز قطره ساز آنزیم‌ها به‌صورت استنشاقی وارد دستگاه تنفس می‌شود تا ترشحات ریوی نرم شوند.
فعالیت
تا حدی که بیماری اجازه می‌دهد.
رژیم غذایی
کودک شما باید یک رژیم کم چرب با پروتئین کافی دریافت کند. برای دستورالعمل‌های اختصاصی با یک متخصص تغذیه مشورت کنید. مصرف مکمل‌های ویتامینی و معدنی نیز ممکن است لازم باشد. کودک خود راتشویق که مایعات به مقدار بیشتری مصرف کند. این کار باعث می‌شود مخاط نرم شود.
در این شرایط به پزشک خود مراجعه نمایید
اگر شما شک کرده‌اید که کودکتان فیبروز کیستیک دارد.
اگر پس از تشخیص این بیماری، فرزندتان دچار تب، سرفه‌ای که روز به روز بدتر می‌شود، یا دردهای عضلانی شود.
پزشکی - دانستنی های پزشکی - فیبروز کیستیک
بیماری فیبروکیستیک پستان